모야모야병의 원인과 증상 및 예방방법

모야모야병 정의
모야모야병은 특별한 원인 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분인 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 폐색이나 협착이 생기며 그 부분에 모야모야 혈관이라는 작은 이상 혈관이 관찰되는 것을 말합니다. 모야모야병의 정의에서는 양쪽 내경동맥이 모두 좁아지는 것으로 정의되었으나 약 10%의 환자들은 한쪽 내경동맥만 좁아지는 일측성 모야모야병을 보입니다. 

1957년 다케우치(Takeuchi)와 시미즈(Shimizu)가 양쪽 내경동맥의 형성 부전으로 처음 기술하였습니다. 1969년 스즈끼(Suzuki)에 의해 뇌혈관 동맥 조영상에 따라 일본어로 “담배연기가 모락모락 피어나는 모양”의 뜻을 지닌 모야모야병으로 불려지게 되었습니다. 

모야모야병은 동아시아 국가, 우리나라와 일본에서 많이 발생하고 있으며 서양 국가보다 약 10배 이상 발병률이 높은 것으로 알려져 있습니다. 남성보다 여성에서 약 2배 정도 더 많이 발생하며 약 15%의 환자가 가족력을 갖고 있으며 쌍둥이의 경우 둘 중의 한명이 질병을 앓고 있으면 나머지 한 명도 발병할 확률이 현저히 높아져 유전적 원인이 의심되고 있습니다.

우리나라에 모야모야병 질환을 갖고 있는 환자의 공식 통계는 아직 없지만 최근 보고에 따르면 연간 200~300명 정도 모야모야병을 진단받고 있는 것으로 알려져 있습니다. MRI의 사용이 보편적으로 되며 모야모야병에 대한 증상과 지식이 많아지며 질환의 발견이 지속해서 증가하고 있는 실정입니다. 발병 연령은 10세 이하와 30~40세 사이의 두 연령층에 많이 발생되면 특히 7~9세 소아에서 발병되는 경우가 가장 많고 30대 성인에서 두 번째로 높게 발견되고 있습니다.

원인
모야모야병의 원인으로 후천성과 선천성에 관한 논란이 계속되고 있지만 정확히 발병 원인은 밝혀지지 않았습니다. 병리학적으로는 동맥 안쪽의 막이 점점 두꺼워 지는 것이 특징이지만 병명에 대한 정확한 증거가 부족합니다. 일반적으로 원인을 추측한다면 유전적 요인과 혈관염 정도로 추측하고 있습니다. 

증상
모야모야병의 증상은 발병하는 나이에 따라 큰 차이가 있습니다. 
소아
-일과성 허혈발작이 가장 흔한 증상입니다.
-울거나 감정이 격해지면 호흡이 빨라지고 뇌혈관 폐색이 심해져 한쪽 팔다리에 힘이 빠지는 증상이 발생합니다.
-심한 경우 허혈 발작을 넘어 뇌경색이 발생합니다.
-두통, 구역감, 구토를 동반하기도 하며 안정을 취하고 휴식하면 증상이 호전됩니다.

30~40대
-뇌경색이 빠르게 진행될 수 있습니다.
-뇌출혈이 발생하여 심한 두통과 의식 저하가 발생합니다.
-뇌전증 발작 형태로 발생하는 경우도 있습니다.
-간헐적인 두통이 있을 수 있습니다.

진단 및 검사
-급성기 뇌허혈 증상(일과성 뇌허혈, 뇌경색 등)이 있으면 약물치료를 시행하여 증상 완화에 목표를 두고 뇌를 보호하는 치료를 시행합니다.
-뇌허혈 증상이 지속되면 수술적 치료 고려됩니다. (간접 혈관 문합술, 직접 혈관 문합술)

경과 및 합병증
-모야모야병 발병 후 증상이 생겼다면 병 자체의 원인을 제거할 수 없고 원 상태로의 회복이 불가능하여 난치병에 속합니다.
-조기 발견하여 적절한 치료가 진행되면 완치에 가까운 치료 성과와 함께 일상생활이 가능합니다.
-조기 진단을 놓치고 반복적 뇌허헐이 있는 상태를 방치할 경우 뇌경색으로 진행되어 영구적인 신경마비 증상이 동반되거나 사망까지 이르게 될 수 있습니다.

예방 방법
-아직까지 구체적이고 명확한 발병 원인을 모르기 때문에 예방 방법 또한 모호합니다. 
-뇌허혈 증상이 발생하는 경우 정밀검사를 통해 치료 방법을 결정하는 것이 바람직합니다.

식이요법 및 생활 가이드
-라면이나 국과 같이 뜨겁고 매운 음식을 피해야 합니다.
-풍선이나 악기를 부는 등 과호흡을 유발하는 행동을 피해야 합니다.
-탈수가 될 정도의 심한 운동도 피하는 것이 좋습니다.